Polycytemi - högt Hb/EVF

  • Sjukskrivning
  • FaR

Vårdnivå/remiss

Upp

Specialist i allmänmedicin

Det stora flertalet patienter med isolerat förhöjt Hb/EVF (normalt LPK och TPK) har så kallad pseudopolycytemi och kan initialt utredas i primärvården genom bestämning av S-Erytropoetin (S-EPO), se rubrik Differentialdiagnos.

Remiss till specialist i hematologi

Patient med förhöjt Hb/EVF kombinerat med förhöjt LPK och/eller TPK.

Alla män med EVF 0.55 eller högre och alla kvinnor med EVF 0.52 eller högre utan föregående utredning med S-EPO (EVF 0.60 hos män och EVF 0.56 hos kvinnor är alltid förenat med reell polycytemi, antingen PCV (Polycytemia Vera) eller sekundär polycytemi.

Patient där utredning visat patologiskt lågt S-EPO eller S-EPO i nedre normalområdet (PCV) eller förhöjt S-EPO (sekundär polycytemi).

Remissinnehåll

  • Aktuellt blodstatus – Hb/EVF, LPK, TPK samt S-EPO (om det sistnämnda har analyserats)
  • Uppgift om hur dessa värden legat tidigare vid eventuella kontakter med primärvården
  • Eventuella symtom – huvudvärk, yrsel, stickningar i fingrar/tår, klåda
  • Aktuella mediciner och nuvarande sjukdomar, framförallt hjärt- och lungsjukdomar
  • Eventuella tidigare tromboemboliska sjukdomar
  • Medicinskt bruk av testosteron eller missbruk av anabola steroider

Remiss till akutmottagning

Patient med känd PCV, sekundär polyglobuli samt patient med högt Hb/EVF av oklar anledning med symtom talande för hotande eller manifest tromboembolisk komplikation.

Spesamgruppen för hematologi

Differentialdiagnos

Upp

Pseudopolycytemi - också benämnd relativ polycytemi eller stresspolycytemi (tidigare Gaisböcks syndrom) - är den vanligaste orsaken till högt Hb.

Pseudopolycytemi innebär ett tillstånd med konstitutionellt sänkt plasmavolym och sekundärt därtill ett "falskt" förhöjt EVF. Dessa patienter har normalt S-EPO och saknar tecken till myeloproliferativ sjukdom. Patienterna är vanligen (men långtifrån alltid) medelålders män med viss övervikt, hypertoni och med en stressad livsföring. En hög tobaks- och alkoholkonsumtion ingår också i bilden. Det finns ingen evidens att dessa patienter har nytta av venesektionsbehandling.

Sekundär polycytemi - kan indelas i EPO-beroende och EPO-oberoende tillstånd. Vanligaste orsaken till EPO-beroende tillstånd är kronisk lungsjukdom och sömnapné. Övriga tillstånd är betydligt mer ovanliga.

Utredning

Upp

I första hand upprepade mätningar av blodstatus. OBS! Utan föregående fasta.

För patienter med Hb >170 g/l (män) respektive >160 g/l (kvinnor) eller EVF >0.52 (män) respektive >0.48 (kvinnor), rekommenderas i nationella riktlinjer analys av S-EPO.

Analys av S-EPO som screeningmetod för patienter med mångårig lätt stegring av Hb/EVF. Om detta är normalt behöver patienten ej utredas vidare. Vid osäkerhet om S-EPO-svar och hur den kliniska bilden ska tolkas, tag kontakt med hematologkonsult.

Om S-EPO är patologiskt lågt, i nedre normalområdet eller förhöjt, bör patienten remitteras till hematologisk mottagning.

Behandling

Upp

PCV behandlas med venesectio (se nedan) och lågdos ASA (75 mg/dag) som alltid ska initieras av hematolog på specialistmottagning.

Målsättningen med venesectio-behandlingen är att undvika tromboskomplikationer och hyperviskositetssymtom. Trombosrisken börjar öka redan vid EVF 45%.

Venesectiobehandling ska aldrig startas i primärvården utan en säker diagnos.

Om venesectio utförs på vårdcentral eller blodcentral måste det klart framgå att behandlande hematolog är ansvarig för ordination och uppföljning av behandlingen. I ordinationen ska framgå vid vilken EVF tappning ska utföras, tappningsvolym och provtagningsintervall.

Venesectio kan utföras av sjuksköterska på vårdcentralen.

Läs mer om högt Hb - artikel från Läkartidningen 2009.

Om dokumentet: Polycytemi - högt Hb/EVF

Författare:
Jan Samuelsson, överläkare, VO Internmedicin, Södersjukhuset och Mats Merup, Centrum för Hematologi, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
Uppdaterat 2016: Gerd Lärfars, överläkare, VO Internmedicin, Södersjukhuset, Eli Westerlund, överläkare, Danderyds sjukhus, Eva Thorin Ricknert, distriktsläkare, Boo vårdcentral, Lisa Sjönell, distriktsläkare, Boo vårdcentral
Publicerat:
November 2000
Uppdaterat:
Mars 2016