M-komponent

  • Utredning
  • Behandling
  • Uppföljning
  • Komplikationer
  • Kvalitetsindikatorer
  • Sjukskrivning
  • FaR

Vårdnivå/remiss

Upp

Indikation för utredning

De vanligaste skälen att utreda en patient med P-proteinfraktioner (tidigare P-elfores) bör vara påvisande av inflammatorisk aktivitet, utredning av infektionsbenägenhet, oklar SR-förhöjning, oklar leveraffektion samt oklar anemi.

Om man i P-proteinfraktioner finner en polyklonal ökning av ett eller flera immunglobulin ska patienten inte utredas med avseende på myelom utan utredningen bör istället inriktas emot inflammatorisk/infektiös sjukdom eller icke-hematologisk malignitet.

Om P-proteinfraktioner visar immunglobulinvärden under normalnivå men ingen M-komponent ska man gå vidare med analyser av fria lätta kedjor i serum eller plasma (FLC).

De vanligaste tillstånden som är associerade med en M-komponent är:

  • MGUS
  • Myelom
  • Makroglobulinemi (Mb Waldenström)
  • Plasmocytom

M-komponent kan även förekomma vid andra typer av lymfom, vid solida tumörer, samt vid kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd.

Specialist i allmänmedicin

  1. Vid M-komponenter, IgG <15 g/liter eller IgA <10 g/liter hos asymtomatiska patienter där inte anemi, förhöjt P-Kreatinin eller förhöjt P-Kalcium föreligger, komplettera utredningen med FLC (fria lätta kedjor) i serum eller plasma. Använd konsultremiss och skicka till Karolinska Universitetslaboratoriet. Ersätter tidigare U-elfores.
  2. Vid en liten M-komponent, IgM-typ <10 g/liter, hos en patient som saknar symtom talande för lymfom (uttalad trötthet, svettningar, ofrivillig viktnedgång, oförklarad yrsel) där inte anemi eller en klar lymfocytos föreligger, har patienten MGUS. Denna ska följas upp i primärvården.

Vid fastställd diagnos MGUS och normal FLC-kvot kan patienten fortsätta kontrolleras på vårdcentral enligt riktlinjer i avsnittet MGUS med undantag av patienter med polyneuropati.

Remiss till specialist i hemotologi

Vid misstänkt myelom eller Mb Waldenström som nedan ska patienten remitteras till hematologisk mottagning på Karolinska Universitetssjukhuset, Södersjukhuset eller Sankt Görans sjukhus för bedömning om behandlingsindikation föreligger.

Om patienten är ålderstigen och multisjuk eller dement och tveksamhet föreligger om möjligheten att kunna genomföra en behandling, ring gärna för diskussion innan remiss skickas. Se telefonkonsult.

  • Stor M-komponent (IgG >15 g/liter eller IgA >10 g/liter) eller M-komponent av IgD- eller IgE-typ oavsett koncentration
  • M-komponent av IgG- eller IgA-typ där anemi, förhöjt P-Kreatinin och/eller förhöjt P-Kalcium föreligger
  • M-komponent av IgM-typ >10 g/liter eller M-komponent av IgM-typ kombinerad med anemi, mjältförstoring eller allmänna symtom enligt punkt 2 ovan

OBS viktigt: Se SVF för myelom för detaljer angående definition av välgrundad misstanke om myelom enligt Regionalt Cancercentrums standardiserade vårdförlopp.


Remissinnehåll

  • Anamnes på tidigare sjukdomar, speciellt ryggbesvär samt aktuell sjukhistoria
  • Aktuella läkemedel
  • Status inklusive eventuella neurologiska fynd
  • Resultat av påbörjad utredning inklusive lab-svar (OBS! Även kommentaren till P-proteinfraktioner och FLC)

Remiss till akutmottagning

M-komponent med P-Kalcium >3,0 mmol/L och/eller P-Kreatinin >200µmol/L och/eller Hb <85 g/L. Även vid nytillkomna neurologiska bortfallssymtom eller tecken på hyperviskositetssyndrom (se myelom/Mb Waldenström).

Remissinnehåll

  • Som till specialistmottagning ovan

Spesamgruppen för hematologi

Utredning

Upp

MGUS

(Monoklonal gammopati av oklar signifikans=benign M-komponent=BMG).

Patienter med MGUS har en M-komponent men uppfyller inte diagnoskriterierna för myelom. MGUS är ett benignt tillstånd som är vanligt förekommande med stigande ålder (3% av befolkningen över 70 års ålder). Cirka 10% av MGUS kan med tiden utvecklas till ett malignt tillstånd.

MGUS är i vissa material överrepresenterat vid solida tumörer av typ lungcancer, larynxcancer, GI-cancer varför utredning avseende sådan sjukdom bör utföras om patienten har symtom talande för malignitet. Omfattande malignitetsutredning bör ej utföras om patienten saknar symtom. MGUS är inte indikation för farmakoterapi utom vid polyneuropati.

Kontroller
Patienter med MGUS, dvs som har en M-komponent utan att uppfylla diagnoskriterierna för myelom, ska kontrolleras var 12:e månad till dess antingen M-komponenten försvunnit eller progress till myelom skett.

Patienter med IgG<15 g/liter och normalt FLC behöver inte följas upp, risken att utveckla myelom är mycket liten.

Provtagning vid kontroller förutom klinisk undersökning: Blodstatus, P-proteinfraktioner, P-kalcium, P-albumin, elektrolytstatus samt S-kreatinin.

Patienter med MGUS bör remitteras till specialistklinik, vid tillkomst av anemi, annan cytopeni, hyperkalcemi, njurinsufficiens, skelettförändring eller klinisk misstanke på progress. Vid M-komponent av IgM-typ ska symtom i form av viktnedgång, svettningar, patologisk trötthet också föranleda misstanke om övergång till Mb Waldenström.

OBS! Det är viktigt att vara varsam när man lämnar information till patienten om MGUS. Dessa patienter kan helt i onödan få försämrad livskvalitet om de går och väntar på ett myelom som kanske aldrig kommer.

Myelom

Diagnostiska kriterier

  1. M-komponent i serum eller plasma (IgG eller IgA) >30 g/liter och/eller förekomst av monoklonala lätta kedjor i kombination med minst ett subnormalt polyklonalt immunglobulin.
  2. >10% plasmaceller i benmärgsprov.

För diagnosen krävs punkt 1 och/eller punkt 2. Förekomst av myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada (hyperkalcemi, anemi, njurfunktionsnedsättning, skelettsmärtor, skelettförändringar) är avgörande för eventuell behandlingsbeslut.

För detaljer angående definition av välgrundad misstanke på myelom enligt Regionalt Cancercentrums standardiserade vårdförlopp, se SVF för myelom.

Makroglobulinemi (Mb Waldenström)

Denna sjukdom har en malign lymfoplasmocytär cellproliferation med produktion av monoklonalt IgM (M-komponent av typ IgM). Ska misstänkas om M-komponenten är av typ IgM och klassificeras då som ett lågmalignt non-Hodgkin-lymfom (NHL). Symtomgivande sjukdom ska i princip skötas på specialistmottagning.

Plasmocytom

Plasmacellstumör i eller (mera sällan) utanför skelettet utan att diagnostiska kriterier för myelom är uppfyllda - alltid specialistremiss.

Om dokumentet: M-komponent

Författare:
Richard Lerner, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
Uppdaterat 2015: Gerd Lärfars, överläkare, Medicinkliniken, Södersjukhuset, Jan Samuelsson, överläkare, Södersjukhuset, Lars Göran Lundberg, överläkare, Eva Thorin Ricknert, distriktsläkare, Boo vårdcentral, Bo Björkstrand, överläkare, Hematologiskt Centrum, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge, Lisa Sjönell, distriktsläkare, Boo vårdcentral
Granskat av:
Christina Löfgren, överläkare, verksamhetschef, Hematologiskt centrum, Karolinska Universitssjukhuset
Publicerat:
Juli 2001
Uppdaterat:
Oktober 2015